.Autora: Emma Chen Sasse
Pediatra
Os tumores ósseos de maneira geral correspondem ao sexto grupo de malignidade a incidir na infância e adolescência. O osteossarcoma (também chamado de sarcoma osteogênico) e o sarcoma de Ewing são os dois principais tumores ósseos da população pediátrica.
O osteossarcoma é mais freqüentes durante a adolescência e costumam atingir as extremidades dos ossos longos. Locais primários mais comuns de aparecimento são o fêmur e tíbia (próximos ao joelho) e úmero (próximo ao ombro), mas podem acometer outros ossos, chamados ossos chatos (vértebras, bacia, mandíbula) assim como em crianças mais novas e adultos.
Certas condições genéticas e hereditárias aumentam a chance deste tipo de tumor, por exemplo, na síndrome de Li-Fraumeni, doença de Paget, retinoblastoma hereditário, osteogênese imperfeita, entre outros.
O osteossarcoma aparece na região entre a cortical (superfície) e a medular (interior) dos ossos longos e tipicamente crescem através da cortical e invadem os tecidos moles que rodeiam o local. O tumor pode também invadir através do interior do osso, dando lesões que podem estar a uma certa distância do tumor primário.
Os osteossarcomas podem ser classificados em: osteoblástico, condroblástico ou fibroblástico (ou um misto desses). Existem ainda variantes mais raras como os osteossarcomas teleangiectásico, o paraosteal e o periosteal.
Os sintomas mais comuns são dor localizada e inchaço do local. É freqüente o paciente associar a dor a um trauma recente. No exame físico podemos encontrar aumento do volume local, dor, calor local e limitação na movimentação da articulação comprometida.
As metástases ocorrem principalmente para pulmões e outros ossos e geralmente dão pequenos sintomas desde um estágio precoce da doença.
Dor persistente, profunda e localizada, principalmente se associada com massa palpável, necessita de uma avaliação radiológica, onde poderá ser levantada a suspeita de tumor. A biópsia da lesão suspeita deve ser realizada, e este procedimento deverá ser feito pelo cirurgião que fará a cirurgia definitiva para se preservar a opção de se manter o membro afetado. Estudos de imagem incluem tomografia do tórax para procurar metástase pulmonar e cintilografia óssea para pesquisa de metástase óssea, além de ressonância nuclear magnética do tumor primário para total avaliação da extensão dentro da medula e dos tecidos moles que rodeiam o osso.
Independente da técnica cirúrgica usada, a reabilitação extensiva é crucial para o paciente.Meses de exercícios intensivos podem ser necessários para se atingir a função máxima. Quando a amputação é necessária, os pacientes devem ser previamente orientador quanto a sensação de membro fantasma (o cérebro ainda pensa que o membro está presente, mesmo após a amputação). O uso de prótese deve ser estimulado o mais precocemente possível.
Atualmente se espera cura de no mínimo 66% dos pacientes que não apresentam metástases ao diagnóstico. Estas taxas variam dependendo do subtipo do tumor. Os pacientes que já apresentam metástases ao diagnóstico, esperam-se menos de 20% de taxa de sobrevida. Uma parcela dos pacientes com metástase pulmonar (20 a 30%) pode ter sucesso no tratamento, se todos os nódulos puderem ser ressecados e se for administrado quimioterapia agressiva. Quanto menos nódulos, melhor o prognóstico. Crianças com doença metastática óssea ou com doença extensa em pulmão não são curáveis com os tratamentos disponíveis atualmente.
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