LINFOMA NÃO HODGKIN - EM CRIANÇAS

Autor: Andre Deeke Sasse
Oncologista

Introdução

O linfoma não-Hodgkin ou LNH é um tumor que resulta da multiplicação descontrolada de células derivadas de linfócitos T ou B. Apesar de geralmente estarem restritos aos tecidos linfóides e baço, não é incomum achar envolvimento da medula óssea, principalmente em crianças. Pacientes com envolvimento de mais de 25% da medula óssea são tratados como leucemia linfóide aguda. O LNH corresponde a 60% de todos os linfomas na infância.

Incidência

Não há estatísticas brasileiras sobre a maioria dos tumores, principalmente em crianças. Mas sabemos que o LNH corresponde a 5-7% das doenças malignas da infância. Existe uma maior incidência em meninos em relação a meninas, com pico de idade de 5-15 anos. Entre os fatores de risco relacionados temos os fatores genéticos e distúrbios imunológicos pós-transplante. O uso de difenilhidantoína, crianças tratados com radiação (principalmente para doença de Hodgkin) e infecções por Epstein-Barr ou portadores de HIV também estão associados a uma maior freqüência da doença.

Patologia

Diferente dos LNH dos adultos, na infância a doença se mostra mais difusa, atingindo outros órgãos que não as ínguas e com rápido crescimento. Pode ser classificada em 3 subtipos: pequenas células ou linfoma de Burkitt, linfoblásticas e de grandes células. O linfoma de Burkitt é tumor derivado de linfócitos B, enquanto os outros dois são geralmente derivados de linfócitos T.

Sintomas

A apresentação dos sintomas está associada intimamente ao local de acometimento da doença e extensão. Por ordem de sítios primários temos: abdome (30%), mediastino (25%), região do pescoço/cabeça e linfonodos cervicais (30%), linfonodos não cervicais (6,5%), enquanto que o restante ocorre na pele, tireóide, espaço epidural e ossos, num total de 7%. Dependendo do local pode haver dores abdominais, compressão cárdio-respiratória, inchaços, anemia, dores de cabeça por aumento de pressão intracraniana, etc.

Diagnóstico

Devido ao rápido crescimento desses tumores, o diagnóstico e estadiamento devem ocorrer o mais rápido possível. Um estudo do tecido tumoral deve ser feito para início de tratamento podendo ser feito por biópsia ou punção por agulha. Com o diagnóstico estabelecido é feito o estadiamento e diversos exames sangüíneos (principalmente dosagem de desidrogenase lática ou LDH) e radiológicos. Dependendo da extensão do tumor, pode ser classificado de estádio I a IV, do mais localizado ao mais avançado, respectivamente.

Tratamento

Com o uso de quimioterapia com múltiplas drogas, a maioria das crianças é curada. Boa parte das mortes ocorre ainda no período de investigação devido a complicações que o crescimento do tumor leva ao atingir órgãos vitais como o coração, pulmão e vasos do tórax. A cirurgia tem um papel pouco relevante, sendo indicada somente se houver uma única massa abdominal totalmente ressecável. O uso de radioterapia é feita somente em caráter emergencial, quando o tumor está muito grande levando a distúrbios com risco de vida elevado, não sendo empregada como um tratamento convencional.

Prognóstico

Com as terapias mais recentes, crianças com doença limitada apresentam 90% de chance de cura, e aproximadamente 70% nos estágios mais avançados. O estadiamento inicial e o valor de desidrogenase lática sangüínea (LDH) inicial têm significados prognósticos independentes.

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