RETINOBLASTOMA

Autor: Andre Deeke Sasse
Oncologista

O que é?

Retinoblastoma é um tumor de crianças jovens, muitas vezes bebês. A idade média do diagnóstico é de 11 meses em tumores bilaterais e 23 meses naqueles com tumores unilaterais. Por volta de 30% dos pacientes têm envolvimento bilateral e essa predisposição é de caráter genético. Nos doentes com doença unilateral, esta predisposição hereditária é de 20%.
O gene responsável pelo grande risco de desenvolvimento deste tumor também está associado ao aparecimento de outros tumores. Em 1% dos sobreviventes da forma hereditária de retinoblastoma, desenvolverão osteossarcoma ao redor de 10 anos de idade. É estimado que 30% dos doentes com retinoblastoma hereditário curado terão uma segunda malignidade dentro de 30 anos.

Patologia

O retinoblastoma geralmente se desenvolve na região posterior da retina. Pode aparecer como um tumor único, mas tipicamente tem múltiplos focos. O tumor pode crescer em várias direções e extensões, envolvendo o nervo óptico e o sistema nervoso central. Raramente estes tumores se encontram avançados (com metástases) ao diagnóstico, e sempre se tenta a preservação da visão. O estadiamento do retinoblastoma é feito avaliando a extensão da doença dentro do olho.

Sintomas

O principal sinal para o diagnóstico é a leucocoria, um reflexo branco amarelado na pupila causado pelo tumor localizado atrás das lentes (córnea e cristalino), conhecido mais popularmente como "olho de gato".
Outros sintomas comuns são redução visual ou até cegueira e estrabismo. Com o avanço no crescimento do tumor pode ocorrer irregularidade na pupila e dor.
Mais de 80% dos pacientes com retinoblastoma hereditário têm tumores envolvendo ambos os olhos na época do diagnóstico. A doença multifocal atingindo um único globo ocular também é considerado de caráter hereditário.

Diagnóstico

O achado de leucocoria deve ser seguido de um exame de fundo de olho cuidadoso, o qual pode necessitar de anestesia nas crianças. Tomografia das órbitas oculares deve ser realizada para avaliar a extensão do tumor e avaliar se o nervo óptico e estruturas ósseas estão envolvidas na doença. A ressonância nuclear magnética tem valor ainda maior na avaliação da invasão no nervo óptico. A maioria dos retinoblastomas intraoculares mostra evidência de calcificação. A ultrassonografia pode ajudar na diferenciação com outros diagnósticos que levam à leucocoria como descolamento de retina, vitreus hiperplásico primário persistente, endoftalmite por larva migrans ou bacteriana, catarata, coloboma de coróide e retinopatia da prematuridade.

Tratamento

O tratamento padrão para a doença unilateral é a enucleação, ou retirada completa do globo ocular acometido, apesar de outras medidas como a crioterapia e a irradiação externa poderem ser mais apropriadas no caso de lesão única ou lesões múltiplas pequenas. Se o tumor for pequeno de maneira em que o paciente ainda apresente boa visão, dá- se preferência para a irradiação. Porém na doença unilateral, tumores tão pequenos são raros.
No caso de doença bilateral é feito uma tentativa de deixar o máximo de visão, em pelo menos um dos olhos usando radioterapia e/ou crioterapia. Radiação deve ser feita bilateralmente desde o início pois o olho que parece mais doente pode apresentar uma resposta muito melhor e ter maiores condições de salvação. Por outro lado, se um olho está tão envolvido pela doença que não dê visão útil ou tenha ocorrido glaucoma como uma complicação, então a enucleação está indicada.
A quimioterapia não dá benefício no caso de tumores localizados. Está indicada somente se houver resíduo após a enucleação ou doença metastática, mas a chance de cura neste último caso não é alta.

Prognóstico

A taxa de sobrevida em 5 anos ultrapassa 90%, porém a sobrevivência pela terceira e quarta década de vida cai bastante devido ao aparecimento de segunda malignidade. Cura total não é freqüente nos pacientes com doença orbital maciça ou envolvimento extenso do nervo óptico ao diagnóstico, devido à maior chance da doença ter atingido cérebro e de metástases à distância (em ossos). A quimioterapia associado à radioterapia em tumores com invasão microscópica em tecidos que rodeiam o globo ocular e o nervo óptico, aumentam a sobrevida desses pacientes.

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