TUMOR DE WILMS

Autora: Emma Chen Sasse
Pediatra

Epidemiologia

O tumor de Wilms é o principal tumor renal na infância e ocorre em mesma freqüência entre os sexos e em todas as raças. Uma característica importante é este tumor estar associado a malformações congênitas, sendo as mais comuns as relacionadas ao trato genito-urinário, além da hemihipertrofia (um lado do corpo, direito ou esquerdo, cresce mais que a outra) e a aniridia (ausência da íris). Alterações genéticas já foram bem documentadas relacionadas ao aparecimento do tumor de Wilms.

Patologia

O tumor de Wilms pode atingir qualquer parte de ambos os rins, mas geralmente é um tumor solitário. A olho nu, parece ser bem delimitado e é comumente escapsulado. Pode haver pequenas áreas com hemorragias. Em sua constituição, pode ser avaliado seu tipo histológico, importante para o tratamento e prognóstico. O tumor geralmente distorce os contornos renais e freqüentemente comprime o tecido renal que resta formando como uma fina membrana que envolve o tumor.
O prognóstico depende do estágio da doença. A classificação em estágios foi feita pelo National Wilms Tumor Study (NWTS) conforme a seguir:
Estágio I: tumor limitado ao rim, que pode ser totalmente retirado com a cápsula intacta.
Estágio II: o tumor vai além do rim, mas ainda pode ser totalmente retirado cirurgicamente.
Estágio III: Presença de resíduo pós-cirúrgico sem relação com vasos sanguíneos, confinada ao abdome.
Estágio IV: indica presença de metástase por via sanguínea, que muito freqüentemente envolve o pulmão.
Estágio V: tumor renal em ambos os rins, visto em 5 a 10% dos casos.

Sintomas

A idade média de diagnóstico nos tumores que atingem um dos rins é de 3 anos de idade. O sinal mais freqüente é uma massa no flanco ou abdome, lisa e firme, não dolorosa. Essas massas são descobertas principalmente pelos pais (é comum os pais acharem durante o banho ou troca de fralda) ou pelo pediatra em consultas de rotina. Em 50% das crianças afetadas pode ocorrer dor abdominal, com ou sem vômitos. Pressão alta pode ocorrer em 60% dos doentes e ser severa e prolongada o suficiente para provocar problemas cardíacos.

Diagnóstico

A presença do Tumor de Wilms deve ser suspeitada em qualquer criança pequena que apresente uma massa abdominal. Em 10-25% dos casos, sangue na urina é um indicativo de tumor. O ultrassom serve para avaliar a real localização do tumor, seu tamanho e a infiltração do rim e outras estruturas. O mais importante diagnóstico a ser diferenciado é com o neuroblastoma, mas também com hidronefrose, cisto renal e outros tipos de cânceres renais. Geralmente uma tomografia computadorizada de abdome demonstra esta diferença, além de ajudar a definir os estágios da doença. Radiografia de tórax mostra metástase pulmonar, que ocorrem em aproximadamente 10% dos casos. A avaliação óssea e de medula óssea deve ser considerada em alguns casos com cintilografia ou até biópsia.

Tratamento

O tratamento imediato para tumores que atingem um único rim é a sua retirada, mesmo se houver presença de metástase pulmonar. No ato cirúrgico devem ser examinados o rim sadio, o fígado e linfonodos. Após a cirurgia geralmente são feitos tratamentos complementares, com quimioterapia e radioterapia. O uso de quimioterapia antes da cirurgia não é usual, limitando aos casos em que existe tumor em ambos os rins, e seu seria na tentativa de se salvar um deles; ou em casos de tumores irressecáveis inicialmente.

Prognóstico

As variáveis mais importantes são o estágio da doença e o tipo histológico do tumor. Pacientes com doença em estágio I ou II têm mais de 90% de chance de cura. Esta porcentagem cai para 85% nos doentes em estágio III e 70% nos de estádio IV. A recorrência do tumor leva a um prognóstico ruim, mas novas drogas e terapias têm levado melhora a uma parcela dos doentes. As chances de sucesso são otimizadas quando o tratamento ocorre em um centro infantil especializado.

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