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DOENÇA DE HODGKIN

Autora: Emma Chen Sasse
Pediatra

O que é?

Linfoma é um câncer que se origina de um tipo de glóbulo branco chamado linfócito que estão nos linfonodos ou ínguas e outros órgãos que têm agrupamentos de linfócitos. Apesar de leucemia também ser desse grupo de células a grande diferença é que esta se origina na medula óssea, o grande centro de produção e formação dessas células.
Existe um termo usado que cria bastante confusão para os leigos que seria: linfoma leucêmico. É comum os médicos falarem que o linfoma "leucemizou". Isto significa que o linfoma está em fase avançada, pois já ocupa a medula óssea em boa porcentagem (>25%), virando em sua essência uma leucemia. E é tratada como tal a partir daí.
Existem dois tipos de linfoma, a doença de Hodgkin e o linfoma não-Hodgkin, com diferenças clínicas, de tratamentos e prognósticos. Falaremos de cada um separadamente.

Epidemiologia

A incidência da doença de Hodgkin ou DH tem dois picos: em 15-35 anos e outro acima dos 50 anos. Costuma atingir mais meninos, e tem maior freqüência em pessoas com doenças imunológicas e em famílias com casamentos consangüíneos. Cada vez mais tem ocorrido associação do Epstein-Barr vírus no aparecimento de alguns subtipos de DH.

Patologia

Pelas características do tecido, pode se dividir a DH em quatro subtipos diferentes, cada um atingindo uma faixa etária diferente.

  1. Esclerose nodular: é o mais freqüente, corresponde por 50% dos casos em crianças e 70% dos adolescentes.

  2. Celularidade mista: atinge 40-50% dos pacientes. Este subtipo geralmente se mostra mais avançado e com comprometimento maior de outros órgãos.

  3. Predominância linfocítica: Ocorre em 10-20%, mais comum em meninos e nas crianças mais jovens. Clinicamente se apresenta mais localizado e tem melhor prognóstico.

  4. Depleção linfocitária: Afeta menos de 10% dos doentes, porém é mais comum quando o paciente é portador do HIV também. Comumente se apresenta com doença disseminada e envolvimento de ossos e medula óssea.

A doença de Hodgkin geralmente aparece nos linfonodos. As primeiras áreas em que o tumor se espalha são nas áreas ao redor destes. Metástases à distância ocorrem nos pulmões, osso, medula óssea e fígado.

Sintomas

O sintoma inicial mais comum é o aumento progressivo e persistente de linfonodos, principalmente na área do pescoço, acima da clavícula ou mais raro, na axila ou virilha. As ínguas doentes são endurecidas, não dolorosas e sem qualquer sinal de inflamação. É comum o aumento dos linfonodos que estão dentro do tórax, que pode ser visualizado ao raio X, e isto pode produzir tosse ou falta de ar associada à compressão pela massa que se forma. Esta massa pode ser difícil de diferenciar do timo nos casos de crianças pequenas.
Em um terço dos doentes pode aparecer os sintomas B que são: febre intermitente de origem inexplicada, perda de peso de mais de 10% em um período de 6 meses e suores noturnos. Fraqueza, falta de apetite, náuseas, coceiras e dor nas ínguas associada à ingestão de álcool (não me pergunte porquê, pois ninguém sabe), também são freqüentes.
A doença deve ser suspeitada quando um aumento dos linfonodos é persistente de forma inexplicada. Nos casos das crianças e adolescentes é importante a observação dos responsáveis pois nesta idade é muito comum que doenças infecciosas provoquem um aumento temporário das ínguas, que diminuem e desaparecem totalmente num período variável de 2-3 meses. A sua persistência ou aumento torna importante a pesquisa da doença através da biopsia. Feito o diagnóstico, extenso processo de estadiamento é feito para se ver a extensão da doença.

Estadiamento

Inicialmente é feito raio-X e tomografia de tórax. Para se estudar o abdome, é feito a tomografia do abdome e ultrassom, mas existem áreas de difícil visualização, principalmente em crianças. A linfangiografia seria um exame adequado se não fosse difícil de realizar em crianças e envolvesse menores riscos. Nesta faixa etária também é controverso o estadiamento cirúrgico com retirada do baço, mas é de grande valor tradicionalmente. A biópsia de medula óssea é feita em todos os pacientes que aparentam doença não localizada. Após os estudos o paciente é então estadiado de I a IV, correspondendo a doença mais localizada à mais avançada, respectivamente.

Tratamento

Tanto a quimioterapia como a radioterapia são altamente eficazes na DH. A escolha vai depender do estadiamento inicial, mas o objetivo final é de se obter a cura com a menor toxicidade possível. A combinação dos dois tratamentos tem produzido taxas de cura de 70-90% em crianças com doença avançada e sem a toxicidade que elas dariam separadamente.

Prognóstico

Com tratamentos modernos, mais de 90% dos pacientes com DH respondem bem inicialmente. Mas a cura está associada ao estadiamento inicial. A grande maioria dos pacientes com estádio I é curada, quando 75-90% dos que tem estádio III respondem à quimioterapia associada à radiação; e 60-85% dos doentes com estádio IV tratados com quimioterapia, com ou sem radioterapia.

Efeitos Tardios

Com a cura de grande parte dos doentes surge uma preocupação sobre as seqüelas do tratamento. Tanto a quimioterapia e a radiação pode levar à importantes distúrbios dependendo da dose, local e idade do doente. Desde distúrbios cárdio-pulmonares, infertilidade, déficit de crescimento (principalmente em crianças) até o aparecimento de outro câncer devido à radiação, que é o mais temido, pode ocorrer num período de 15 anos após tratamento.

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Voltar à página principal Última atualização: 02/07/2008
Bibliografia